Co to jest mieszana choroba tkanki łącznej i jakie są jej przyczyny? Określenie „mieszana” choroba tkanki łącznej jest związane z faktem, że splatają się w jej przebiegu objawy trzech chorób należących do przewlekłych zapalnych chorób o podłożu autoimmunologicznym. Ropowica, inaczej flegmona (z łac. phlegmone) to ostre, ropne zapalenie tkanki łącznej, w szczególności podskórnej, obejmujące różne warstwy danego narządu. Stan zapalny zwykle dotyczy przestrzeni międzytkankowych, a choroba może rozszerzać się na okoliczne struktury. Na powstawanie uszkodzeń skóry oraz związane z tym ryzyko Ważnym aspektem w terapii choroby tkanki łącznej jest przewlekła glikokortykosteroidoterapia, obarczona dużą liczbą działań niepożądanych. Należy pamiętać o stoso-waniu najmniejszych skutecznych dawek glikokortykoste-roidów i o redukowaniu ich dawki wraz z poprawą klinicz-ną. Pomocna w tym zakresie jest także terapia łączona komórek potrzebnych do regeneracji tkanki łącznej, np. fibroblasty tkanki łącznej właściwej, chondrocyty tkanki chrzęstnej, osteocyty tkanki kostnej i adipocyty tkanki tłuszczowej. Mezenchyma występuje także jako tkanka ostateczna u parzydełkowców – jako mezoglea oraz płazińców – jako parenchyma. Do objawów ogólnych zalicza się spadek masy ciała, gorączkę, ogólne osłabienie oraz brak łaknienia. 75 proc. chorych ma rumień na odsłoniętej skórze, czyli tam, gdzie może operować słońce. Przykrym objawem schorzenia jest wypadanie włosów. Do najczęściej występujących objawów należą bóle lub zapalenia stawów. Zespół Ehlersa-Danlosa to grupa rzadkich chorób genetycznych, które charakteryzuje hipermobilność stawów oraz delikatna, nadmiernie rozciągliwa skóra. Chory z EDS ma zaburzoną syntezę kolagenu i/lub budowę tkanki łącznej. Pacjenci chorzy na zespół Ehlersa-Danlosa często uskarżają się na ból stawów oraz liczne zwichnięcia . Choroby tkanki łącznej zaliczane są do chorób o podłożu autoimmunologicznym. Zmiany powstają w wyniku rozwijających się stanów zapalnych w stawach, strukturach okołostawowych oraz kościach. W zależności od zaawansowania choroby, mogą dotyczyć kręgosłupa, stawów biodrowych, kolanowych, skokowych, stawu ramiennego, łokciowego, skokowego a także stawów międzypaliczkowych. W chorobach tkanki łącznej możemy zaobserwować objawy ogólne (mało specyficzne) oraz objawy narządowe. 1. Objawy ogólne chorób tkanki łącznej: spadek masy ciała;osłabienie;gorączka;nocne poty. 2. Objawy narządowe chorób tkanki łącznej w przypadku zajęcia: narządu ruchu – bóle i sztywność stawów, ograniczenie ruchomości, obrzęk i zaczerwienienie stawów, skóry oraz tkanki podskornej, guzki reumatoidalne;nerek – białkomocz, mocznica, niewydolność nerek;mięśnia sercowego – niewydolność naczyń, zawał serca, udar mózgu;płuc – wysięk w opłucnej;układu nerwowego – padaczka, zaburzenia psychiczne. Rozpoznanie chorób tkanki łącznej W celu rozpoznania chorób tkanki łącznej, oprócz badania lekarskiego i przeprowadzenia wywiadu chorobowego należy wykonać: badania laboratoryjne ( morfologia krwi, OB, RF, CRP, anty-CCP);badania obrazowe (tomografia komputerowa, ultrasonografia, RTG). Etiopatogeneza chorób tkanki łącznej Jednoznaczna klasyfikacja chorób tkanki łącznej jest trudna, nadal nie jest do końca poznana ich etiopatogeneza. American Rheumatological Association proponuje następujący podział: © adiruch / 123RF 1. Układowe choroby tkanki łącznej: reumatoidalne zapalenie stawów młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów toczeń rumieniowaty układowytwardzina układowazapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe martwicze zapalenie naczyń i inne waskulopatie zespół Sjögrena zespoły nakładania 2. Zapalenia stawów z towarzyszącym zapaleniem kręgosłupa zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupazespół Reitera łuszczycowe zapalenie stawów zapalenie stawów towarzyszące przewlekłym zapalnym chorobom jelit 3. Choroba zwyrodnieniowa stawów 4. Zapalenie stawów, zapalenie pochewek ścięgien i kaletek maziowych towarzyszące zakażeniu bezpośrednie zakażenie stawówreaktywne zapalenie stawów 5. Choroby metaboliczne i gruczołów dokrewnych, którym towarzyszą choroby stawów nowotwory zaburzenia nerwowo-naczyniowe choroby kości i chrząstek zmiany pozastawowe różne zaburzenia Leczenie chorób tkanki łącznej Leczenie farmakologiczne (niesteroidowe leki przeciwzapalne i przeciwbólowe, steroidy);Fizjoterapia (fizykoterapia, kinezyterapia, masaż leczniczy);Aktywność fizyczna – w zależności od zaawansowania zmian, trening powinien być dobrany indywidualnie, aby nie obciążać za bardzo zmienionych chorobowo miejsc. Celem jest zachowanie właściwej funkcji stawów, zapobieganie sztywności oraz powstawaniu przykurczów w – ma na celu dostarczenie odpowiedniej ilości substancji odżywczych, niezbędnych do budowy oraz regeneracji struktur stawowych. W przypadku planowania leczenia żywieniowego w chorobach tkanki łącznej należy zwrócić uwagę nie tylko na odpowiednią podaż składników odżywczych odpowiedzialnych za budowę oraz regenerację struktur stawowych, ale również wziąć pod uwagę ryzyko rozwoju wielu powikłań, które często towarzyszą chorobom o podłożu autoimmunologicznym. Dietoterapię trzeba zaplanować tak, aby korzystnie wpływała na ogólny stan zdrowia i zapobiegała rozwojowi chorób ze strony układu sercowo-naczyniowego (nadciśnienie tętnicze, miażdżyca, choroba niedokrwienna serca – utrudniają krążenie w naczyniach, a przez to dostarczanie substancji odżywczych, które są niezbędne do odbudowy i regeneracji struktur stawowych); niewydolności nerek, zmianom skórnym. Tłuste ryby (łosoś, halibut, makrela) Zapewniają odpowiednią podaż wielonienasyconych kwasów tłuszczowych z rodziny n-3, poprzez odpowiednią zawartość EPA i DHA działają przeciwzapalnie, obniżając poziom PGE2, leukotrienu LTB4 oraz czynnika TNF – które są antagonistami procesu zapalnego. Zmniejszają ryzyko aterogenezy, w wyniku której dochodzi do pogrubienia ściany naczyń i powstawania blaszki miażdżycowej, działają również kardioprotekcyjnie. Kwasy omega-3 zawarte w tłustych rybach neutralizują w przemianach metabolicznych prozapalny kwas arachidonowy, dlatego zaleca się spożywać ryby przynajmniej 2-3 razy w tygodniu, ok. 150-200g; są źródłem jodu, wapnia i witaminy D, która zwiększa przyswajalność wapnia; zawierają dobrze przyswajalne, pełnowartościowe białko. Orzechy włoskie Oprócz kwasów n-3 zawierają także witaminę E, która ma właściwości przeciwapalne. © ALFREDO COSENTINO / 123RF Oleje roślinne (oliwa z oliwek, olej lniany) Dzięki zawartości nie tylko omega-3, ale także kwasu oleinowego mogą mieć korzystny wpływ na funkcjonowanie i ruchomość stawów. Antyoksydanty (karotenoidy, witamina E, witamina C, selen, cynk) Mają zdolność do hamowania procesów powstawania reaktywnych form tlenu, które tworzą się w zmienionych chorobowo stawach. Karotenoidy Zawierają zeaksantyny oraz kryptoksantyny, które usuwają wolne rodniki nasilające powstawanie stanów zapalnych w obrębie tkanki łącznej, wpływają na opóźnianie starzenia się stawów, a także zapobiegają zwyrodnieniom. Doskonałym źródłem karotenoidów są warzywa i owoce. Należy jednak pamiętać, że ich wchłanianie zachodzi przy udziale tłuszczu, dlatego aby zwiększyć ich absorpcję warto do posiłku dodać np. olej roślinny lub siemię lniane, które zawiera także działającą przeciwzapalnie witaminę E. Kwas askorbinowy Występuje głównie w warzywach (marchew, brokuły, sałata, kapusta, , buraki, seler, warzywa strączkowe, kiełki) i owocach (czarna porzeczka, cytrusy, borówki, żurawina), najlepiej je spożywać w postaci surowej lub gotowanej al dente. Odpowiednia podaż witaminy C jest niezbędna w przypadku chorób tkanki łącznej, ponieważ bierze udział w procesie syntezy kolagenu. Flawonoidy Mają pozytywny wpływ na ściany naczyń włosowatych, wpływając na ich uszczelnienie poprzez hamowanie aktywności enzymów proteolitycznych, co w konsekwencji prowadzi do zwiększenia ich elastyczności oraz wzmocnienia tkanki łącznej w śródbłonku naczyń. Działają również przeciwzapalnie poprzez hamowanie przemian kwasu arachidonowego zapobiegając przy tym powstawaniu prozapalnych prostaglandyn. Flawonoidy możemy znaleźć w wielu roślinach: jasnota biała, skrzyp polny, miłorząb japoński, nawłoć pospolita, a także w owocach cytrusowych, warzywach (brokuły, papryka, pomidory), roślinach strączkowych, herbacie, czerwonym winie i yerba mate. Najbardziej znanym flawonoidem jest kwercetyna i jej glikozydy. Kwercetyna (cebula) i allicyna (czosnek) – mają właściwości przeciwzapalne, bakteriobójcze, działają żółciopędnie i przeciwmiażdżycowo, wpływają na obniżenie ciśnienia tętniczego krwi, ograniczają wytwarzanie powstających podczas stanu zapalnego tkanki łącznej prostaglandyn i leukotrienów. Zioła Bazylia, imbir, kurkuma, anyż, cząber, szałwia, mięta – wpływają pobudzająco na pracę przewodu pokarmowego, wspomagają trawienie i przemianę materii. W niewielkim stopniu mogą również działać przeciwobrzękowo. Żelatyna Badania pokazują, ze skuteczne w przypadku regeneracji stawów mogą być produkty zawierające żelatynę (galaretki owocowe, mięsne, rybne). Nabiał Mleko i produkty mleczne, chude sery i twarogi zawierają białko, które jest składnikiem budulcowym kości i stawów. Produkty pełnoziarniste (razowe) Zawierają więcej błonnika niż produkty pszenne, co wpływa korzystnie na wskaźnik stanu zapalnego (CRP). Warto włączyć do diety grube kasze, płatki zbożowe, pełnoziarniste makarony, pieczywo razowe, brązowy ryż i otręby. © Ronnarong Thanuthattaphong / 123RF Eliminowanie stanu zapalnego Choroby tkanki łącznej mają podłoże autoimmunologiczne, dlatego ważne jest powiązanie diety z wytwarzaniem czynników prozapalnych i wyeliminowanie lub ograniczenie żywności zawierającej związki prowokujące do zwiększonego wytwarzania cytokin prozapalnych. Istnieją zatem również produkty, które należy ograniczyć u osób cierpiących na choroby tkanki łącznej: Jednym ze związków, które przyczyniają się do rozwoju stanu zapalnego jest kwas arachidonowy, jest to wielonienasycony kwas tłuszczowy należący do rodziny kwasów n-6. Spożywany w nadmiarze może działać prozapalnie oraz hamować przeciwzapalne działanie kwasów n-3. Produktami o niskiej zawartości kwasu arachidonowego są: mleko i produkty mleczne, chude sery i twarogi, tłuste ryby, produkty roślinne, oleje i tłuszcze zwierzęce – zbyt duża podaż powoduje zwiększenie ryzyka rozwoju chorób układu sercowo – naczyniowego (miażdżyca, nadciśnienie tętnicze). Nasycone kwasy tłuszczowe wpływają także na zmniejszenie wydzielania kwasu żołądkowego, co utrudnia wchłanianie niezbędnego do odbudowy stawów proste – wpływają na wzrost masy ciała i rozwój otyłości, która może nasilać objawy w przypadku chorób tkanki – nadmiar soli może przyczyniać się do rozwoju chorób układu sercowo-naczyniowego oraz powodować nadmierne wypłukiwanie z organizmu wysokoprzetworzone – ciasta, chipsy, gotowe dania, fast-foody, które mogą wpływać na powstawanie wolnych rodników działających destrukcyjnie na stawy. Kofeina – wpływa negatywnie na przyswajalność wapnia, zmniejsza jego kawa i herbata – mogą zmniejszać przyswajalność białka oraz nasilać utratę wapnia z organizmu. Choroby tkanki łącznej nadal stanowią wyzwanie dla współczesnej medycyny. Jednak ciągłe badania i odkrycia zwiększają szansę na opracowanie innowacyjnej terapii, która pomoże w leczeniu chorób o podłożu autoimmunologicznym oraz będzie zpaobiegała rozwojowi powikłań. Bibliografia: Zdrojewicz Z.,Adamek M., Machelski A., Wócik E., The influence of fatty acids (omega) contained in fish on the man organism, Katedra i Klinika Endokrynologii, Diabetologii, Wydział Lekarski, Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich, Wrocław, Med Rodz 2015; 3(18): 137-143Sicińska P., Pytel E., Kurowska J., Koter-Michalak M., Suplementacja kwasami omega w różnych chorobach, Postepy Hig Med Dosw (online), 2015; 69: 838-852Krajewska-Włodarczyk M., The gastrointestinal tract microbiom in connective tissue diseases, Przegląd Lekarski 2017 / 74 / 2Sébastien Lucas, Yasunori Omata, Jörg Hofmann, Martin Böttcher, Aida Iljazovic, Kerstin Sarter, Olivia Albrecht, Oscar Schulz, Brenda Krishnacoumar, Gerhard Krönke, Martin Herrmann, Dimitrios Mougiakakos, Till Strowig, Georg Schett, Mario M. Zaiss. Short-chain fatty acids regulate systemic bone mass and protect from pathological bone loss. Nature Communications, 2018; 9 (1)Grzymisławski M., Gawęcki J., Żywienie człowieka zdrowego i chorego, Wydawnictwo Naukowe PWN, Warszawa 2015Petersson S., Philippou E., Rodomar C., Nikiphorou E., The Mediterranean diet, fish oil supplements and Rheumatoid arthritis outcomes: evidence from clinical trials, Autoimmunity Reviews Volume 17, Issue 11, November 2018, Pages 1105-1114Skotnicka M., Role of herbs in nutrition of elderly people – a pilot study, Probl Hig Epidemiol 2013, 94(3): 635-638Bout-Tabaku S., General Nutrition and Fitness for the Child with Rheumatic Disease, Pediatric Clinics of North America Volume 65, Issue 4, August 2018, Pages 855-866Mehra P., Henry CH., Giglou KR., Temporomandibular Joint Reconstruction in Patients With Autoimmune/Connective Tissue Disease, J Oral Maxillofac Surg. 2018 Aug;76(8):1660-1664I. Zimmerman-GórskaI., Postępy Reumatologii Klinicznej, s. 43-50; Warszawa 2014; Wydawnictwo Lekarskie PZWL; ISBN 978-83-200-4805-6 Manifestacja chorób tkanki łącznej i skóry w jamie ustnej Jama ustna to szczególnie ważne miejsce diagnostyczne, ponieważ na podstawie jej badania można wykryć szereg chorób, które mogą mieć wpływ na zdrowie całego organizmu. Jama ustna jest łatwo dostępnym miejscem, do diagnostyki nieinwazyjnej, dlatego powinna być zawsze dokładnie oglądana nie tylko w trakcie badania u stomatologa, ale i przez lekarzy innej specjalności. W miejscu tym najczęściej zauważane są zmiany dotyczące chorób tkanki łącznej i skóry, często ogólnoustrojowe, dlatego warto pamiętać o regularnych przeglądach stomatologicznych, dzięki którym niepokojące objawy mogą być w porę zauważone, co pozwala na szybkie podjęcie leczenia w razie konieczności. Liszaj płaski (Lichen planus) Liszaj płaski to przewlekła choroba autoimmunologiczna o charakterze zapalnym występująca w obrębie skóry i błon śluzowych, o nie do końca poznanej etiologii. Liszaj płaski jest przewlekłą zapalną chorobą skóry i błon śluzowych występującą niekiedy wyłącznie w jamie ustnej. Jest to choroba względnie częsta, występuje bowiem od 0,5 do 2% populacji dorosłej, z dominacją u kobiet i szczytem zachorowalności pomiędzy 40 a 70 rokiem życia. Liszaj płaski może dawać w jamie ustnej różne objawy, najczęściej spotyka się postać siateczkową, która występuje jako białe, regularnie rozłożone prążki w linii zwarcia na błonie śluzowej policzków. Liszaj płaski może pojawiać się także na języku, i wtedy zazwyczaj obserwowany jest jako zmiany płytkowe. Liszaj o zmianach biało-czerwonych także jest spotykany, czerwone zmiany są nadżerkami lub też zanikami, i w zależności od tego można wyróżnić postaci nadżerkową i zanikową. Dziąsła także mogą zostać objęte liszajem płaskim , wówczas rozwija się zapalenie złuszczające. Dolegliwości w przebiegu liszaja mogą nie występować wcale, lub też objawiać się bólem i pieczeniem, zwłaszcza w reakcji na gorące i mocno przyprawione potrawy, zwłaszcza w przypadku dwubarwnej postaci liszaja. Liszaj płaski może ulegać zezłośliwieniu, jednak jest spotykane rzadko, potencjalnymi zmianami, które mają szansę na transformację nowotworową są zmiany czerwone, takie jak nadżerki czy zaniki. Przy podejrzeniu liszaja płaskiego należy wykonać badania wykluczające występowanie leukoplakii, tocznia rumieniowatego, kontaktowego zapalenia jamy ustnej, przewlekłego wrzodziejącego zapalenia jamy ustnej, pęcherzycy i pemfigoidu, przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi. Łuszczyca (Psoriasis) Łuszczyca jest przewlekłą choroba automimmunologiczną skóry, która ma tendencję do samoistnego cofania się i nawracania. Zwykle występuje ona w postaci łuszczących się zmian na powierzchni skóry, chociaż postać tworząca krosty jest także dobrze znana. Oprócz skóry choroba ta może dotykać także błon śluzowych. Łuszczyca zajmuje błony śluzowe jamy ustnej stosunkowo rzadko, a jej rozpoznanie na podstawie badania klinicznego i histopatologicznego może okazać się dość trudne, ze względu na podobieństwo zmian do innych schorzeń zapalnych błon śluzowych. Wykwity łuszczycowe na błonach śluzowych jamy ustnej pojawiają się w różnymi stopniu w zależności od typu łuszczycy. Najczęściej obserwowane są one w uogólnionej łuszczycy krostkowej. Z badań wynika, że łuszczyca krostkowej współistnieje często z językiem geograficznym, który nie jest uważany za stan patologiczny, jednak uważa się, ze może on być forma manifestacji śluzówkowej formy tego schorzenia. Ta hipoteza wynika z praktycznie identycznego obrazu w badaniu histopatologicznym wycinków ze zmian łuszczycy krostkowej i języka geograficznego – występują krosty złożone głównie z neutrofili położonych wewnątrznaskórkowo. W przebiegu łuszczycy błon śluzowych jamy ustnej obserwowane są bardzo różnorodne zmiany. mogą to być wyraźnie ograniczone blaszki koloru białawego o różnej wielkości, których brzegi są wyniesiona ponad powierzchnię tkanki, lub także ciemnoczerwone okrągłe lub owalne zmiany pokryte nalotem włóknikowym barwy od szarej do białej. Mogą one być także zmianami rumieniowymi lub przypominać nadżerki – są wtedy postacią zanikową. Wykwity łuszczycowe na błonie śluzowej jamy ustnej mogą mieć tendencje do wędrowania i występować przez krótki czas, jednak nie jest to regułą. Miejscami, które są najczęściej objęte zmianami są grzbiet języka, błona śluzowa policzka, wargi, sporadycznie spotyka się wykwity na podniebieniu. Bardzo rzadkimi objawami łuszczycy jamy ustnej są zmiany nietypowe, jak pęcherzyki, owrzodzenia czy krosty – te ostatnie spotykane są w pojedynczych przypadkach. W obrazie histopatologicznym zmiany na błonach śluzowych przypominają te spotykane w łuszczycy skóry, występuje wydłużenie sopli naskórkowych, akantoza i prarakeratoza nabłonków. Przerost i akantoza nabłonka powoduje, że zmiany widoczne makroskopowo mają białawą barwę. Do charakterystycznych cech widocznych w badaniu mikroskopowym należą mikroropnie Munro – przenikanie neutrofili do górnych warstw nabłonka. Formy zmian łuszczycowych na błonach śluzowych jamy ustnej wg Van der Waal’a i Pindborg’a można podzielić na cztery typy: • okrągłe lub owalne ogniska, koloru żółtawobiałego lub też szarego, będące dobrze ograniczone od toczenia, • grudki o kształcie obrączkowatym lub przypominającym koronkę kolory białego, które występują wraz ze zmianami zajmującymi skórę, • rumień o rozległym zasięgu, który zajmuje błony śluzowe jamy ustnej oraz język, pojawiający się w czasie zaostrzenia objawów skórnych łuszczycy • język geograficzny Łuszczycę w jamie ustnej można także podzielić wg zaproponowanej przez Younai i Phelan’a klasyfikacji opartej o makroskopowy obraz zmian, na wykwity białawe, rumieniowate oraz mieszane. Pęcherzyca Pęcherzyca to choroba autoimmunologiczna skóry o dobrze poznanych antygenach, która może pojawiać się także na błonach śluzowych jamy ustnej. Zwykle chorują osoby średnim i starszym wieku, o wiele częściej kobiety, zwłaszcza w krajach śródziemnomorskich. Z badań wynika, że istotne dla wystąpienia choroby jest tło genetyczne, a także czynniki jak leki, narażenie na promieniowanie stres, czy też niektóre pokarmy. Jama ustna jest zajmowana jako pierwsze miejsce w organizmie przez pęcherzycę u 70-75% pacjentów, w późniejszym przebiegu choroby pojawianie się zmian w tym rejonie, na błonach śluzowych, występuje praktycznie w 100% przypadków. Pęcherzyca może poważnie zagrażać życiu, zwłaszcza gdy jest nieleczona. W przebiegu pęcherzycy w jamie ustnej tworzą się pęcherze na podłożu rumieniowym położone śródnabłonkowo, które szybko pękają się, co powoduje powstawanie nadżerek o dużej bolesności. Nadżerki te potrafią się długo utrzymywać, zwiększa się ich liczba i rozmiar, co powoduje bardzo przykre dolegliwości dla pacjenta. Zmiany zlokalizowane są zazwyczaj na podniebieniu twardym i miękkim, błonie śluzowej policzków oraz wargach. Jeśli choroba obejmie dziąsła to zmiany występują w postaci ich złuszczającego się zapalenia. Ze względu na położenie jamy ustnej zmiany ławo przenoszą się do jamy nosowe, gardła i krtani, przełyku. Pemfigoid Pemfigoid jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą pęcherzową skóry, w niektórych postaciach dającą objawy w jamie ustnej (pemfigoid bliznowaciejący- błon śluzowych, pemfigoid wyłącznie błony śluzowej jamy ustnej). Jest to rzadka choroba, występująca przeważnie pomiędzy 50 a 70 rokiem życia, częściej u kobiet. Uważa się, że przyczyniają się do niej czynniki genetyczny oraz farmakoterapia niektórymi lekami. Pemfigoid zajmuje błony śluzowe tworząc najpierw pęcherze podnabłonkowe, które zwykle występują przez kilka dni. Po upływie tego czasu pękają one i można zaobserwować nadżerki o nieregularnych kształtach oraz owrzodzenia, które pokryte są nalotem włóknikowym (koloru białego), zmiany są otoczone rumieniem na skutek reakcji zapalnych. Pacjenci często skarżą się na ból z nimi związany. Pemfigoid często lokuje się na podniebieniu miękkim, może występować także na błonie śluzowej policzków i warg, a także zajmować dziąsła. W przypadku ostatniej wymienionej lokalizacji obserwowane jest zwykle złuszczające zapalenie dziąseł. Pemfigoid może zajmować także błony śluzowe poza jamą ustną, np. w oczodole i powodować zrastanie się powiek z gałkami ocznymi przez bliznowacenie, czy też zrastanie się powiek. W postaci pemfigoidu, w której zajęte są wyłącznie błony śluzowe jamy ustnej nie występuje bliznowacenie. Ze statystyki wynika, że bliznowacenie zlokalizowane w gałce ocznej jest zwiastunem nowotworów narządowych. Przy rozpoznaniu pemfigoidu oprócz badania klinicznego, histopatologicznego i immunohistologicznego należy wykluczyć schorzenia takie jak liszaj płaski, zespół Stevensa-Johnsona, linijna IgA dermatoza pęcherzowa, pęcherzyca, zapalenie opryszczkowe skóry, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej (CUS), toksyczna nekroliza naskórka. Rumień wielopostaciowy Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme, EM) – to zespół nadwrażliwości typu III, zwykle o ostrym przebiegu, który wywoływany może być przez drobnoustroje, chemikalia lub leki, reakcje mogą przybierać różne formy nasilenia. Zmiany występują na skórze i błonach śluzowych. Do tej pory nie są znane wszystkie antygeny, które są w stanie wywołać ten zespół, jednak uważa się, że leki takie jak NLPPZ, antybiotyki, barbiturany, leki przeciwpadaczkowe, chinolony, barbiturany oraz szczepionki i surowice, wirusy (zwłaszcza HSV), mikoplazmy oraz popularnie stosowane konserwanty są potencjalnymi czynnikami mogącymi doprowadzić do wystąpienia rumienia wielopostaciowego. Rumień wielopostaciowy klasyfikowany jest jako trzy postaci, w zależności od przebiegu choroby: • Rumień wielopostaciowy mniejszy – charakteryzuje się zmianami rumieniowo-obrzękowymi, które najczęściej przyjmują kształt pierścieniowaty. Zmiany występują na dalszych częściach kończyn, ale mogą pojawiać się także na skórze innych miejsc oraz na błonach śluzowych. Obserwowane jest zlewanie się zmian w niektórych przypadkach, ponadto mogą występować także pęcherze, które tworzą po pęknięciu nadżerki. • Zespół Stevensa-Johnsona (rumień wielopostaciowy większy) – w tej postaci występują krótko utrzymujące się pęcherze błonach śluzowych jamy ustnej, rzadziej w okolicach narządów płciowych. Pęcherze te pękają, co prowadzi do powstania bolesnych nadżerek. Pacjenci zgłaszają objawy grypopodobne, jak bóle stawów i gorączka. • Zespół Lyella (nazywany także toksyczną nekrolizą naskórka, TEN, TENS) – jest najcięższą formą rumienia wielopostaciowego. Na skórze i błonach śluzowych występują zmiany w postaci pęcherzy, które tworzą nadżerki ulegające martwicy. Choroba ta często nawraca i stanowi zagrożenie dla życia, szacuje się, że w 30-4-% przypadków jest ona śmiertelna. Zmiany w jamie ustnej występują u co trzeciego pacjenta cierpiącego na rumień wielopostaciowy. Wykwity te charakteryzują się dużą zmiennością, mogą to być plamy rumieniowate, które stają się następnie drobnymi pęcherzykami i nadżerkami, które zostają dalej pokryte pseudobłonami o białej barwie. Zmiany te potrafią utrzymywać się w czasie wynoszącym więcej niż trzy tygodnie. Poza tym obserwuje się także zmiany w obrębie warg, które mogą zajmować nawet całą czerwień wargową, są to zazwyczaj krwawiące rany, na których tworzą się strupy. Występują także objawy grypopodobne, zwykle przed pojawieniem się pęcherzy. W przypadku podejrzenia rumienia wielopostaciowego oprócz badania klinicznego zaleca się wykonanie badania histopatologicznego wycinka zmiany z barwieniem, badania serologicznego w kierunku HSV oraz dodatkowych badań krwi, moczu i poziomu elektrolitów. Zmiany występujące w rumieniu wielopostaciowym mogą być mylone z innymi schorzeniami dającymi objawy na błonach śluzowych, dlatego konieczna jest wykluczenia schorzeń, takich jak linijna IgA dermatoza pęcherzowa, pęcherzowe oddzielanie się naskórka (nabyte), reakcje na leki, opryszczkowe zapalenia jamy ustnej, pęcherzyca, pemfigoid. Pęcherzowe oddzielanie naskórka Pęcherzowe oddzielanie naskórka (epidermolysis bullosa) to wspólna nazwa ponad 25 dziedzicznych i nie dziedzicznych schorzeń, które prowadzą do powstawania pęcherzy na skórze oraz błonach śluzowych o różnym stopniu ciężkości w wyniku tworzenia wadliwych białek. Obserwuje się zmiany od małych pęcherzyków do złuszczania się dużych obszarów błony śluzowej jamy ustnej, większe obszary zazwyczaj zostawiają po sobie spore blizny, które mogą wpływać na upośledzenie funkcji żucia i mowy. Schorzenie to nie jest często spotykane, szacuje się, że występuje ono u 2 na 100 000 osób. Podstawową cechą kliniczną choroby jest tworzenie się pęcherzy wypełnionych przezroczystą cieczą, w wyniku niewielkich nawet urazów, rzadziej w wyniku działania ciepła lub też bez konkretnego powodu. Zmiany te występują zarówno na skórze, jak i na błonach śluzowych, często przypominają objaw Nikolskiego w pęcherzycy zwykłej (spełzanie naskórka przy potarciu). Utworzone pęcherze łatwo pękają, szczególnie jeżeli umiejscowione są na błonach śluzowych, pozostawiając zwykle bezbolesny czerwonawy ślad po wrzodzie. Miejsce to jest pozbawione otoczki zapalnej, do czasu aż dojdzie do wtórnego zakażenia zmiany. Pęcherze w jamie ustnej występują praktycznie we wszystkich typach choroby, jednak z różna częstotliwością. Najczęściej ujawniają się one w postaci dystroficznej choroby (epidermolysis bullosa dystrophica), najrzadziej w postaci zwykłej (epidermolysis bullosa simplex). Tworzenie się i zasięg blizn jest zależne od typu choroby. Blizny zlokalizowane w obszarze jamy ustnej mogą prowadzić do ciężkich recesji dziąseł, skrócenie przedsionka, ankyloglosję i mikrostomię. Szczególnie wyraźnie jest to widoczne w pęcherzowym oddzielaniu naskórka dotyczącym błony podstawnej, w wariancie Herlitz’a. Choroba ta może dotykać także zawiązków zębów, co powoduje hipoplazje szkliwa, zwłaszcza w odmianie choroby dotyczącej błony podstawnej. Wówczas obserwuje się takie zaburzenia jak gładkie połączenia szkliwno-zębinowe, anodoncję czy zęby noworodkowe. Statystycznie znaczące klinicznie zajęcie jamy ustnej występuje u 2% pacjentów z formą prostą i u 15-20% pacjentów z pozostałymi postaciami choroby. Dystroficzne postaci choroby dziedziczone dominująco są zazwyczaj łagodne i obejmują występowanie rumienia dziąseł, ich tkliwości i recesji, oprócz pojawiania się od czasu do czasu pęcherzy. Dystroficzne postaci pęcherzowego oddzielania naskórka dziedziczone recesywnie dają o wiele cięższe dolegliwości, pęcherze tworzące spore blizny powstają w wyniku urazów doznawanych w czasie jedzenia pokarmów, nawet tych o miękkiej konsystencji. Pacjenci z tym schorzeniem prezentują bardzo często zaawansowana próchnicę oraz choroby przyzębia, co ma związek z obniżoną higiena jamy ustnej, która wynika z obawy o uszkodzenie błony śluzowej przy szczotkowaniu zębów, czy też z utrudnionego dostępu do oczyszczania jamy ustnej na skutek mikrostomii. U pacjentów z tym schorzeniem występuje często konieczność stosowania diety zawierającej produkty miękkie, które wraz z towarzyszącą niewystarczającą higieną jamy ustnej działają silnie kariogennie, dlatego u chorych tych zęby są zniszczone próchnicą już w młodym wieku. W postaci nabytej (epidermolysis bullosa acquisita), która ujawnia się w dzieciństwie lub też później raczej rzadko obserwowane są zmiany w obrębie jamy ustnej. Twardzina Twardzina nazywana inaczej sklerodermą jest chorobą wielonarządową o podłożu immunologicznym, w której w skórze i innych tkankach magazynowany jest nadmiar kolagenu, wskutek czego stają się one nadmiernie twarde. Łagodna forma twardziny nazywana jest zespołem CREST (Calcinosis (zwapnienia ogniskowe), R – objaw Raynauda, E – zaburzenia przełykowe – Esophageal dysmotility, Sklerodaktylia i Teleangiektazja). Twardzina dotyka także jamy ustnej, powodując nie tylko problemy z otwieraniem ust, ale i z żuciem czy przełykaniem pokarmów. W sklerodermie mamy do czynienia ze ściągnięciem się warg, wokół których tworzą się promieniujące bruzdy. Ze względu na stwardniałą skórę oraz pseudoankylozę stawu skroniowo-żuchwowego otwieranie ust jest utrudnione. Zdarza się, że wyrostki kłykciowe i dziobiaste żuchwy oraz łuki jarzmowe są zresorbowane, jednak jest to sytuacja rzadka. W okolicy ust i w samej jamie ustnej może być widoczna teleangiektazja, zwłaszcza u pacjentów z zespołem CREST. Obserwuje się także poszerzenia szpary ozębnowej na zdjęciach RTG. Wielu przypadkom twardziny towarzyszy także zespół Sjögrena. Ze względu na to, ze poszerzenie szpary ozębnowej występuje także przy długotrwałym narażeniu zęba na uraz przy okluzji, przy zwichnięciu zęba oraz w zapaleniu przyzębia konieczne jest ich wyk;uczenie. Ponadto diagnoza różnicowa powinna obejmować także wczesnego mięsaka kościotwórczego, jeżeli zmiana szpary ozębnowej jest poszerzona przy jednym lub dwóch zębach. Jeżeli zmiany dotyczą całego uzębienia i występują zmiany skórne, wówczas praktycznie zawsze ma się do czynienia z twardziną. Toczeń układowy Toczeń układowy (Lupus erythematosus systemicus) należy do chorób autoimmunologicznych, w wyniku niepoznanego do końca zaburzenia układu odpornościowego rozwijają się stany zapalne w tkankach i narządach całego organizmu. Najczęściej choroba ta dotyka kobiet – zapadają one na nią dziesięć razy częściej niż mężczyźni, najczęściej chorują osoby w wieku 15–40 lat. Toczeń układowy manifestuje się w jamie ustnej w 40% przypadków. Zmiany na błonach śluzowych są dość zróżnicowane i mogą występować w postaci zapalenia liszajowatego, gdzie widoczny jest rumień oraz białe prążkowanie – są to najczęściej spotykane zmiany, a także w postaci owrzodzeń przypominających afty czy też ziarniniakowatych obrzęków. Powszechnie spotykany jest także zespół Sjögrena, który może się pojawiać na dowolnym etapie przebiegu choroby. Często wskazane jest wykonanie biopsji w celu wykluczenia innych schorzeń, mogących dawać podobne objawy, takich jak reakcja na niektóre leki, leukoplakia, erytroplakia, liszaj płaski, kiła, język geograficzny czy też pemfigoid bliznowaciejący. Nierzadko pacjenci po raz pierwszy dowiadują się o podejrzeniu tocznia układowego od stomatologa. Zespół Reitera Zespół Reitera jest chorobą o nieznanej etiologii, która dotyka przede wszystkim młodych mężczyzn, w wieku 20-30 lat. Schorzenie to często rozwija się po wcześniejszym zainfekowaniu jelit salmonellą lub yersinią, lub tez cewki moczowej chlamydiami czy tez ureoplazmą. Jako objawy kliniczne występują niegonokokowe zapalenie cewki moczowej, spojówek, stawów oraz zmiany na skórach i bonach śluzowych. Zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej są spotykane i 20-40% pacjentów. Zmiany zwykle manifestują się jako rozlany rumień i nieco bolesne powierzchniowe nadżerki. Na błonach śluzowych policzków, dziąseł, podniebienia i warg są zazwyczaj spotykane czerwone płytkowate bezbolesne zmiany, nieco uniesione ponad powierzchnię tkanki o wielkości od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Wykwity te są zazwyczaj otoczone białawą obrączką. Zmiany te mogą się także pojawiać na języku i imitować język geograficzny. Zmiany na skórze i błonach śluzowych w zespole Reitera pojawiają się najczęściej w czasie 4-6 tygodni od wystąpienia choroby, mimo to uważane są one za istotne diagnostycznie. Konieczne jest wykluczenie innych chorób, które dają podobne objawy – rumienia wielopostaciowego, zespołu Stevensa-Johnsona, choroby Behçeta, łuszczycy, języka geograficznego oraz zapalenia jamy ustnej. Bibliografia: 1. General and oral pathology for the dental hygienist, Leslie DeLong, Nancy W. Burkhart,Lippincott Williams & Wilkins, 2007 2. Choroba Reitera – zespół nakładania – opis przypadku, Hanna Hüpsch−Marzec, Alicja Kalina, Stefan Baron, Dent. Med. Probl. 2005, 42, 1, 177–181 3. Oral and maxillofacial pathology. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Philadelphia, W. B. Saunders; 1995. 4. Oral and maxillofacial diseases: an illustrated guide to diagnosis and management of diseases of the oral mucosa, gingivae, teeth, salivary glands, bones and joints. Crispian Scully, Taylor & Francis, 2004 5. Łuszczyca błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych, Anna Bronikowska-Kolasa, Dorota Wojnowska, Adam Borzęcki, Leszek Wdowiak, Grażyna Chodorowska, Janusz Urban, Ewa Krochmalska 6. Clinical Oral Medicine and Pathology, Jean M. Bruch, Nathaniel S. Treister, Springer, 2009 7. Color atlas of oral diseases, George Laskaris, Thieme, 2003 napisał/a: yhym29 2013-11-27 23:01 Witajcie :) proszę Was o poradę bądź podzielenie się własnymi doświadczeniami z dodatnim wynikiem ANA2. mój wynik badania ANA2 wykazał, iż: "Metodą immunofluorescencji pośredniej (IIF) STWIERDZONO Obecność przeciwciał przeciwjądrowych dających na komórkach HEp-2 obraz świecenia ziarnisty w mianie 1:320 Metodą immunodyfuzji NIE WYKRYTO przeciwciał przeciw antygenom z grupy ENA (rozpuszczalnym antygenom jądrowym i cytoplazmatycznym)." ponaddto: ferrytyna - 42,51 (13,00-150,00) CRP - 0,02 mg/dl ( napisał/a: jamesbt 2013-11-27 23:53 Tak więc jestem. Jakieś choroby ostatnio? Jakieś leki? yhym29 znaczy, że masz 29 lat? Jeśli nie, to ile? Jakieś choroby w bliskiej rodzinie, typu cukrzyca itd? Twoja pani hematolog jest chyba dawnej daty, co? Ale poza tym myśli dobrze. Odpowiedz na moje pytania i zobaczymy co dalej. napisał/a: yhym29 2013-11-28 00:01 Choroby raczej nie - leczyłam się jedynie na kolano, poza tym rzeczy ginekologiczne typu torbiele na jajnikach, bolesne okresy. Aha - częste infekcje gardła przy których siadają mi albo węzły chłonne na szyi (stają się pogrubione i bolesne w dotyku) lub krtań. Leki na ból kolana - collaflex, ale przyznam, że zażywam nieregularnie :) Leki od dermatologa - Isotrex i Hascoderm na problemy skórne poza tym od hematolog dostałam gyno-tardyferon do brania każdego dnia miesiączki, w celu podniesienia poziomu żelaza. wiek - 22 :) choroby w rodzinie - nie kojarzy mi się nic poważniejszego, poza nowotworem spraw kobiecych u babci. A pani doktor po "50tce" :) napisał/a: jamesbt 2013-11-28 00:21 Mam parę pomysłów, ale to później, dziś już słabo myślę. Natomiast kolagenozy to stare określenie, błędne. Używane wtedy, kiedy ta pani po 50 akurat była na studiach :) tak nawiasem mówiąc... Więc póki co dobranoc. Pomyśle nad twoją sytuacją. napisał/a: yhym29 2013-11-28 07:09 Przede wszystkim dziękuję za tak szybkie odpowiedzi :) i cierpliwie czekam na kolejne :) napisał/a: Horus 2013-12-04 18:17 Hej:) No i co tam u Ciebie po kilku dniach? Kiedy masz reumatologa? napisał/a: yhym29 2013-12-08 11:49 u mnie bez zmian, reumatolog w czwartek :) napisał/a: jamesbt 2013-12-10 23:09 Jeszcze zyjesz? Mam nadzieje ze tak. Masz jakies obrzeki? Co do choroby to faktem jest podloze reumatoidalne. W zasadzie nie masz pelnych objawow zadnej z popularnych chorob. Ale może być to coś wyjątkowego, tak czasem tu jest. W zasadzie żadna choroba nie musi być taka sama. Cokolwiek by nie było wszystkie tego typu choroby leczy się tak samo. Metotreksat zazwyczaj jest ok. Nieraz pomaga też rehabilitacja. W zasadzie nie da sie ich wyleczyć dziś do końca ale można poprawić jakość życia. Silniejszymi lekami mogą być jakieś typowe GKS, prednizon choćby. Jeśli o problemy z okiem chodzi, to to też jest objaw tego typu choroby. Sinienie kończyn także. Zanim zaczniesz leczenie, jeśli lekarz sie zgodzi, powiedz o częstych intencjach gardła. GKSy obniżają odporność i może być to wtedy otwarciem drzwi dla potężnych infekcji, a to może sie skończyć naprawdę źle. Przede wszystkim rozmawiaj z lekarzem. napisał/a: aaggaa3 2013-12-15 18:18 yhym29 , napisz jak tam konsultacje u reuma, ja też mam ANA dodatnie 1:640 ostatnio ziarniste i homogenne ANA2,3 ujemne ważny jest typ świecenia ANA to pomaga w postawieniu diagnozy (u mnie za każdym razem inny typ :/ ) mam jeszcze żeby nie było nudno dodatnie ANCA (w zasadzie graniczne) 1:10 (p-anca i x-anca) czekam na anty MPO i anty PR3 oraz kilka innych "toczniowych" oraz C3, C4 poza tym objawów konkretnych i dokuczliwych brak napisał/a: yhym29 2013-12-16 14:23 Witajcie :) jestem już po wizycie u reumatologa. wypytał mnie o wszystko, pytał między innymi czy występowała jakaś opuchlizna stawów, odpowiedziałam, że nie, a przy badaniu uznał iż wg niego kolana są opuchnięte. ogólnie stwierdził, iż moje dolegliwości są niecharakterystyczne :) + ujemny wywiad zakrzepicy póki co muszę zrobić wyniki RF, Anty-CCP, lupus antykoagulant, doDNA oraz powtórnie ANA2 (za pół roku). dostałam też skierowanie na kapilaroskopię, na którą jestem już umówiona na 23 stycznia. a na następną wizyte u pana reumatologa mam przynieść zaświadczenie od okulisty o suchości oczu, zdjęcie RTG płuc oraz USG brzucha. jeśli objawy się nie nasilą to następna wizyta za pół roku, a jeśli coś się będzie działo to wcześniej :) póki co to tyle :) napisał/a: astroPA 2016-05-26 08:40 Wyleczyłaś się? Moja dziewczyna ma takie same objawy, ana2 hep2 ziarniste 1:160, ana3 kontrola ws ++, bolesne okresy, ból stawów, torbiel kolana, wb igg dodatni - jednym słowem bolerioza.... i coś jeszcze. napisał/a: Horus 2013-10-15 16:49 jamesbt napisal(a):Na stan informacji, który tu podałeś, to lekarze idą w dobrym kierunku, taka jest moja opinia. Ok ale podałem kilka przykładów, możesz sprecyzować o której chorobie Ty myślisz? Jakie kroplówki? Jedna przeciwbólowa, inna z potasem. Trzecia antybiotyk Zinnat, który od niedzieli zastąpili jakimś innym (nie wiem jeszcze jakim) ale jest silny, bo podczas jego podawania żonę bardzo boli ramię i ból ustaje po odłączeniu kroplówki. Poprawy praktycznie nie ma, tyle, że nie jest gorzej. Kroplówki zbijają gorączkę ale ona wraca nocami do 39-40st. Dziś w dzień miała 39,6 :( Czy żona brała jakieś leki przed gorączką? Raczej nie. Bardziej domowe sposoby typu herbata z cytryną itp. Wyniki badań krwi ogólnie miała dotychczas w miarę dobre, raczej bez wielkich odchyleń, z tych posiewów na razie też nic. Aha! Dziś lekarz napomknął tylko, że to może być choroba tkanki łącznej. (A jak się wyraził - "to jest paskudna choroba"). Tyle że to są na razie przypuszczenia. Co do tych chorób - ani nie ma objawów Raynauda, ani nic z perystaltyką przełyku, ani z jelitami, ani nerkami ani z sercem. Miała UKG, EKG serca - jest ok. A choroby tkanki łącznej z tego co wiem wiążą się z drastyczniejszymi objawami. Pasuje mi choroba Stilla - ale nie ja jestem lekarzem. Sugeruję się tym artykułem Pocieszam się że nie jest AŻ tak źle - najgorsza jest ta gorączka i te ogólne bóle mięśni i stawów. Ale żona ma naprawdę już dość no i tęskni za córą... Proszę o odpowiedź na to, co napisałem (jeżeli w ogóle cokolwiek jest tam treściwego i cokolwiek wnosi :) Zaburzenia rozwojowe zębów mogą ujawnić się w okresie pierwszego ząbkowania (zęby mleczne) i drugiego (zęby stałe). Zaburzenia te dotyczą samego procesu ząbkowania, ale również anatomii i histologii zębów.

choroby tkanki łącznej forum